Três sistemas estão integrados anatomica e funcionalmente na atividade motora. São
eles o sistema piramidal, extrapiramidal e cerebelo.
Sistema extrapiramidal:
Principalmente constituído pelos gânglios da base (núcleo caudado, putamen, globo
pálido e claustro), pela subtância nigra e pelo corpo de Luys (núcleo subtalâmico).
Conectados ao sistema extrapiramidal tambem estão o núcleo rubro, núcleos talâmicos
ventral anterior, ventral lateral e centromediano.
Neostriato: é a denominação dada ao núcleo caudado e putamen, ambos derivados do
telencéfalo. O neostriato recebe aferencias de todo o cortex cerebral. A maior parte das
fibras eferentes do neostriato se dirige para o globo pálido do qual partem eferencias
para os núcleos talâmicos mencionados. O núcleo talâmico ventral anterior tem
eferencias para o córtex frontal; o núcleo talâmico ventral lateral tem eferencias para
o córtex motor. O núcleo talâmico ventral lateral recebe eferencias do cerebelo.
Forma-se assim uma intricada rede de influências sobre o córtex motor.
Em resumo, esta primeira via vai do córtex ao neostriato, daí para o tálamo, e de
volta para o córtex, com influências cerebelares.
O neostriato tambem tem projeções para a formação reticular mesencefálica e para a
substância nigra. Outras projeções incluem o núcleo subtalâmico, núcleo rubro, oliva
inferior, substância nigra e hipotálamo. Vias eferentes de todas estas estruturas se
dirigem ao neostriato, fechando o segundo circuito. Através da formação reticular, o
neostriato envia influências para os tratos reticulospinal, vestibulospinale
propriospinal, e recebe influências aferentes dos tratos sensitivos ascendentes.
Estas estruturas e vias estão relacionadas com iniciação e estabilização dos
movimentos voluntários, controle do tono muscular e processamento das informações
proprioceptivas aferentes.
Quando estimulado, o núcleo caudado inibe a atividade motora cortical e facilita
motoneurônios gama espinais. Quando o globo pálido é estimulado, obtem-se facilitação
dos motoneurônios gama estáticos e dos motoneurônios alfa. Isto sugere que os gânglios
da base controlam a atividade motora cortical através de inibição e facilitam a
atividade tônica. Em seres humanos uma grande variedade de movimentos involuntários e
alteracões do tono podem ser evidenciados naslesões dos gânglios da base. Estes
sãomuito suceptíveis à anóxia e as degenerações decorrentes das doenças de
depósito, como o acúmulo de cobre na Doença de Wilson, de cálcio na Doença de Fahr,
de ferro na Doença de Hallervorden-Spatz, e de pigmentos biliares no Kernicterus. Embora
as manifestações clínicas possam ser diferentes, elas apresentam em comum o fato de que
os movimentos involuntários desaparecem durante o sono - evidenciando assim a importante
função da substância reticular ativadora influenciando o sistema extrapiramidal.
Movimentos relacionados a postura e execução de atos simples podem ser subdivididos
em lentos e rápidos. Lentos são aqueles mantidos, em que músculos agonistas e
antagonistas se mantem em suas funções por um período relativamente prolongado.
Movimentos rápidos são aqueles que exigem uma rápida alternância de músculos
envolvidos num ato motor, para que o alvo seja atingido. Uma sequência trifásica
agonista-antagonista-agonista pode ser detectada. A última parte do movimento (agonista)
é para um ajuste final para o alvo. Doenças extrapiramidais cursam com alteração neste
esquema e, embora uma sequência trifásica possa ser observada, há uma falha parcial ou
completa da ativação e supressão seletiva de músculos envolvidos num ato motor
simples.
Farmacologia:
Os transmissores mais importantes do sistema extrapiramidal são glutamato,
acetilcolina, ácido gamaaminobutírico (GABA), dopamina e serotonina.
Outras substâncias, presentes em menor quantidade, são chamadas neuromoduladores e
influenciam os efeitos dos neurotransmissores.
Acetilcolina: presente em altas concentrações no neostriato, em conjunto com colina
acetilase e acetilcolinesterase, enzimas necessárias para a síntese e degradação da
acetilcolina. Este transmissor tem um efeito excitatório. Dopamina tem efeito inibitório
sobre os neurônios produtores de acetilcolina.
Dopamina: sintetizada a partir da tirosina. O metabolismo cerebral da dopamina pela
monoaminooxidade (MAO) e catecol-O-metiltransferase (COMT) termina com a formação de
ácido homovanílico (HVA) e ácido dihiroxifenilacético. A área mais rica em dopamina
no SNC é a substância nigra, onde ela é sintetizada no corpo dos neurônios da pars
compacta. Nas terminações sinápticas nigro-estriatais tambem se encontram altas
concentrações de dopamina. Estimulação da subtância nigra resulta em liberação de
dopamina no neostriato. A pars reticulata da substância nigra contem ácido glutâmico
descarboxilase (GAD), a enzima precurssora de GABA.
Na Doença de Parkinson as concentrações de dopamina estão muito reduzidas na
substância nigra e no neostriato. Os níveis de HVA estão diminuídos nestas regiões e
tambem no globo pálido e no líquor.
Algumas drogas podem induzir parkinsonismo: reserpina depleta dopamina do neoestriato,
e haloperidol e butirofenonas parecem bloquear os receptores de dopamina. Uma nova
abordagem da doença de Parkinson foi possível após a descoberta da toxina
metilfeniltetrhidropiridina (MTTP), que destrói seletivamente as células da substância
nigra e suas conexões estriatais.
Sintomas especiais nas doenças dos gânglios da base:
Hipocinesia e bradicinesia: início vagaroso dos movimentos, com perda de movimentos
suplementares harmoniosos. Movimentos automáticos, como colocaçãoda mãona face durante
a fala, cruzar as pernas ou os braços, estão muito diminuídos ou ausentes. Os olhos se
movem para o lado sem movimento associado da cabeça, saliva não é rapidamente
deglutida, piscar dos olhos é infrequente. Em casos extremos, desenvolve-se a acinesia,
ou seja, a perda completa de movimentos sem perda da força muscular. Em termos
fisiopatológicos, bradicinesia pode ocorrer quando há lesão do circuito
cortico-estriato-pálido-talâmico por degeneração neuronal, por depleção de
transmissor (dopamina), e por bloqueio ou perda de receptores. Considerando-se que os
neurônios do neostriato recebem dupla inervação dopaminérgica e colinérgica com
efeitos antagonicos, acredita-se que a perda da influência inibitória da dopamina leve a
uma excitação por conta da acetilcolina. A acetil colina tem efeito basicamente
inibitório, então o deficit de dopamina se manifesta por perda da inibição da
inibição, resultando em última instância, em acinesia.
Distúrbios posturais: estas não são resultantes de fraqueza muscular e nem podem ser
claramente relacionadas a alterações labirínticas ou proprioceptivas. Os pacientes
perdem a capacidade de fazer ajustes posturais em situações onde o equilíbrio é
alterado e assumem uma posição inclinada para a frente, de flexão involuntária.
Alterações do tono muscular: embora em algumas doenças extrapiramidais possa ser
observada hipotonia muscular, a hipertonia é mais comum. Os múculos permanecem firmes e
tensos e quando movimentados passivamente, e não tendem a voltar à posição original -
caracterizando assim a espasticidade plástica de doenças como Parkinson. A rigidez
envolve músculos flexores e extensores e os reflexos profundos não costumam se alterar.
A rigidez de roda denteada pode ser observada nestes pacientes.
Cerebelo:
Filogeneticamente, o cerebelo pode ser dividido em três partes: noecerebelo ou
pontocerebelo [porções laterais e verminiana da parte média], paleocerebelo ou
espinocerebelo [porção verminiana do lobo anterior, úvula, pirâmide e paraflóculo] e
arquicerebelo ou vestibulocerebelo [lobo floculo-nodular]. O arranjo somatotópico no
cerebelo é bem menos pronunciado que no cortex cerebral.
Aferências cerebelares:
1- medulares: diretas [tratos espinocerebelar dorsal, espinocerebelar ventral,
espinocerebrelar rostral e cuneocerebelar] e indiretas [tratos espinolivocerebelar e
espinoreticulocerebelar].
2- vestibulares: primárias [corpo celular no gânglio vestibular] e secundárias
[corpo celular nos núcleos vestibulares].
3- corticais: através de 3 vias indiretas - córticopontocerebelar, corticorreticular
e corticolivar.
Histologicamente o córtex cerebelar é composto de 3 camadas: externa ou molecular,
média ou de céluas de Purkinje, interna ou grânulos. Apenas com poucas variações,
pode-se dizer que o córtex cerebelar é estruturalmente idêntico em todo o órgão.
Apenas cinco tipos de células estão presentes no cerebelo:
camada externa: células estreladas e em cesto.
camada média: células de Purkinje.
camada interna: grânulos e células de Golgi.
Fisiologia: todos os impulsos dentro do cerebelo são inibitórios após duas sinapses,
impedindo uma ação reverberante contínua na cadeia de neurônios ativados. Os impulsos
iniciais excitatórios são inibidos durante sua passagem pelas camadas cerebelares.
Existem ainda um mecanismo contínuo de feedback das células de Golgi sobre as células
granulares. Um grande número de linhas paralelas veiculam a mesma informação, e por
estes mecanismos inibitórios obtem-se delicada modulação sobre a atividade irregular
dos neurônios relacionados aos movimentos. O cerebelo atua dando uma orientação do
movimento em relação a um alvo, proporcionando uma série contínua de correções e
ajustes. Deve-se salientar que os movimentos não são originados no córtex cerebelar e
sim no córtex cerebral motor. As informações são processadas pelo cerebelo e retornam
via núcleo ventral lateral do tálamo para o córtex motor e então pelo trato piramidal
para efetuar o movimento. O circuito cérebro-ponte-cerebelo-tálamo-cérebro é uma alça
fechada de grande importância na execução de atos motores. Como já foi visto, existem
outras vias aferentes para o cerebelo e outras alças abertas.
Sinais e sintomas da patologia cerebelar:
Geralmente afetam o cerebelo difusamente, porem em alguns casos pode-se constatar a
presença de lesão de uma área específica do cerebelo.
Síndrome Arquicerebelar: caracateriza-se por ataxia de marcha, vertigem e nistagmo. Os
testes de coordenação podem estar normais, porem o equilíbrio está muito prejudicado.
Síndrome Paleocerebelar: caracteriza-se por ataxia da marcha e incoordenação dos
membros inferiores.
Síndrome Neocerebelar: caracteriza-se por dissinergia, desdiadococinesia, fenômeno do
rebote, decomposição do movimento, disartria, tremor estático, tremor de ação, ataxia
de marcha, nistagmo e queda para o lado da lesão. A hipotonia é característica embora
deva-se salientar que uma lesão da área espinal do cerebelo cursa com rigidez [rigidez
descerebelada].